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IgG4相关性疾病论文参考文献：
【关键词】 IgG相关性疾病；自身免疫性胰腺炎；IgG4相关性肾病；IgG4相关性肺疾病
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）
近年被陆续报道,临床表现多样,可累及呼吸系统、肾脏、肺、垂体等多个脏器,主要特征为血中IgG4升高,组织中IgG4阳性的浆细胞浸润等共同特征的全身性疾病.本文回顾分析3例IgG4-RD患者临床表现和特征,以期提高对本病的认识及诊疗水平.
1 病例资料
【病案1】患者,男,38岁,以间断发作性胸痛胸闷11个月余于2014年8月2日入院.患者2014年4月初因感冒后出现咳嗽、咳黄脓痰,并发左侧牵拉性胸痛,胸闷不适,发作呈持续性,疼痛随呼吸加重,左侧卧位后疼痛症状酌减轻,外院行胸部CT示右下肺占位,肺癌待排.予CT引导下经皮肺穿刺活检术病理：纤维组织增生伴有玻璃样变,灶区肺泡上皮增生伴有多量急、慢性炎细胞浸润.考虑肉芽肿性炎,先后给予抗炎、四联抗痨治疗1个月欠佳.2014年5月13日外院诊断考虑嗜酸性肠炎肺累及可能,给予醋酸泼尼松30 mg,每日1次,口服,每2周递减5 mg维持40 d,发作性胸痛无好转,行支气管镜病理倾向炎症性病变,抗感染仍无缓解.于2014年8月2日就诊本院,既往史：曾于2012年因肠梗阻行回盲部切除术,病理提示嗜酸性肠炎.生命体征平稳,左肋下压痛,双肺呼吸音清晰,未闻及明显干湿啰音,心率
84次·min-1,律齐,未闻及病理性杂音.腹软,右下腹正中线旁2 cm见一长10 cm的手术瘢痕,肝脾肋下未及,双下肢无水肿.血常规示白细胞（WBC）5.54×109·L-1,血红蛋白（Hb）106 g·L-1,血小板计数（PLT）405×109·L-1；二便常规正常,红细胞沉降率（ESR）53 mm·h-1,C-反应蛋白（CRP）79.2 mg·L-1,IgG 16.8 g·L-1（参考值7～
16 g·L-1）,IgG4亚型2.25 g·L-1（参考值0.03～
2.00 g·L-1）.肝肾功能,TSPOT.TB阴性,ANA、
抗ENA谱、ANCA及自身免疫性肝炎全套均正常,胸部CT示右肺中叶炎症.肺穿刺病理：免疫荧光显示IgG4 + 阳性细胞 > 50个·HP-1,IgG4+/IgG+ > 40%.右中肺及原单位穿刺免疫组化诊断：（右中肺）送检穿刺组织2次均见纤维组织增生,少量淋巴细胞灶性浸润较多浆细胞浸润,结合回盲部病变免疫组化及免疫荧光检测考虑IgG4相关硬化病可能,比对2012年肠梗阻病理切片和肺穿刺病理切片行免疫组化及荧光,综合考虑IgG免疫相关性肺疾病.诊断：IgG4相关性肺疾病.给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg,联合环磷酰胺冲击每月1次,共11次,总剂量达10.8 g,复查ESR、CRP、IgG4
正常.现激素为甲泼尼龙片4 mg,隔日1次维持,症状明显好转,偶有吸气时胸痛.一直门诊随访.
【病案2】患者,男,54岁,因间断性眼睑水肿2年余于2014年12月8日入院.患者2年前无诱因出现眼睑水肿,无腰痛、乏力,当时未处理水肿自行消退.23 d前因受凉感冒就诊予阿奇霉素治疗,眼睑水肿再发,查血常规示嗜酸性粒细胞2.32×109·L-1,血肌酐（Scr）148 μmol·L-1（参考值50～110 μmol·L-1）,尿素氮（BUN）13.1 mmol·L-1
（参考值2.5～6.5 mmol·L-1）,IgG 36.80 g·L-1,
IgG4 31.40 g·L-1,ANA、ENA谱、ANCA阴性,诊断为慢性肾衰竭（CKD3期）,予醋酸泼尼松35 mg,复方α-酮酸片,碳酸氢钠治疗,拟IgG4-RD收治入院.既往有支气管哮喘病史
21年,予沙美特羅替卡松吸入剂治疗.曾有过敏性支气管肺曲霉菌病史10年,间断口服伊曲康唑200 mg,每日2次.查体：生命体征平稳,精神萎靡,两肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,双下肢无水肿.实验室及特殊检查：WBC 10.13×109·L-1,
Hb 111 g·L-1,PLT 211×109·L-1,二便常规正常,ESR 58 mm·h-1,CRP 2.99 mg·L-1,类风湿因子（RF）784 IU·mL-1,IgG 36.8 g·L-1,IgA 0.51 g·L-1（参考值0.7～4.0 g·L-1）,C3 0.14 g·L-1（参考值0.79～1.50 g·L-1）,C4 0.14 g·L-1（参考值0.14～
0.38 g·L-1）,IgG4亚型27.4 g·L-1.肝功能、血脂、尿酸正常.肾功能：BUN 12.8 mmol·L-1,Scr
148 μmol·L-1.ANA、抗ENA谱、ANCA及自身免疫性肝炎全套均正常.腮腺ECT示右侧腮腺功能正常.胸部CT示双肺炎症,两侧局部间质纤维化,胸膜局部增厚.肾镜检示个别肾小球体积大,细胞数80～100个/球,毛细血管袢开放良好,未硬化肾小球系膜细胞及基质局灶性节段性轻至中度增生,偶见成对内皮细胞,无明显球囊粘连,系膜区、内皮下及上皮下未见明显嗜复红蛋白沉积,毛细血管壁无明显增厚,肾小球上皮细胞胞浆肿胀、颗粒变性,可见灶状分布萎缩的肾小管,部分代偿性扩张,肾间质灶性水肿,见较多IgG4阳性的细胞浸润（每高倍镜视野 > 30个）,偶见嗜酸粒细胞,面积 < 25%,小动脉无明显增厚.免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fib、κ、λ、IgG4、IgG1、HBcAg均阴性.COIV沿肾小球、鲍曼氏囊壁及肾小管壁阳性,病理诊断考虑IgG相关性疾病.诊断：①IgG4相关性肾疾病；②慢性肾脏病3期；③过敏性支气管肺曲霉菌病；④支气管哮喘.给予醋酸泼尼松40 mg,每日1次；并加用硫唑嘌呤50 mg,每日2次；伊曲康唑20 mL,每日2次,口服治疗.
结论：适合不知如何写IgG4相关性疾病方面的相关专业大学硕士和本科毕业论文以及关于igg4相关性疾病怎么治论文开题报告范文和相关职称论文写作参考文献资料下载。
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